QT和QTc间期的定义

• QT间期：12导联同步心电图QRS起点至T波终点，反映心室肌除极到复极总时间
• QTc间期：替代QT间期评估心室肌复极与除极，与TdP、室颤及SCD相关

QT间期的细胞学特征

• 正常心室壁3层心肌细胞复极时间不同，形成跨壁复极离散度
• 离子通道或调节蛋白异常，延长M细胞动作电位，增大离散度致QT延长及T - U波异常

QT间期的测量及校正

选择合适的导联

• 选QT最长导联，手工测3个窦性心律QT并算均值
• 依QRS起点和ST - T形态选导联，T、U波清晰选V2 - V4导联，融合选II、aVL或V5导联
• 固定导联动态监测，多采用II导联，也可用12导联叠加心电图取均值

辨认QRS波群起点和T波终点

• 手动测量：用分规，走纸速度25mm/s，振幅10mm/mV；T波终点难辨时，鉴别T波双峰与T - U波重叠，用切线法或阈值法确定
• 电子标尺：院内心电监测升级提供技术支持，放大波形、提升走纸速度，仍依赖人工选导联和判定起止点

QT间期的校正

• QTc间期：常用Bazett公式，心率过快或过慢时用其他公式；网上有免费计算工具
• 性别和年龄校正：女性发病率高，中青年女性QT长于男性，青春期男性缩短，40岁后差异减小；可用样条曲线公式校正
• QRS波群时限校正：束支传导阻滞或心室起搏致QRS增宽时需校正，有JT间期测量、Bogossian公式、Pentti公式等方法
• 房颤时计算：取RR最长和最短时QTc的均值，或判断QRS至T波最高或最低点距离与RR的关系

QT间期延长的定义

• 正常范围、临界值和延长定义有性别和年龄差异
• QTc延长不能单独诊断长QT综合征，≥500ms需结合其他症状和病史；关注T波形态

QT间期延长的影响因素

遗传因素

• 先天性长QT综合征：单基因遗传性离子通道病，17个基因相关，不同基因关联证据不同
• 获得性QT间期延长综合征：常见，去除诱因后部分患者QT仍长，1% - 2％患者有基因SNP变异

性别

• 女性QT间期较男性长2% - 6%（或10 - 20ms），差异独立于自主神经张力和月经周期
• 雌激素水平高及内源性电生理差异使女性易发生QT间期延长
• 孕激素有保护作用，可缩短复极时间和降低QT间期离散度
• 男性睾酮增加复极储备，降低发生风险

药物因素

• 多种药物可诱导QT间期延长，如抗菌、抗精神病、抗抑郁、抗心律失常、止吐药等
• 药物分四类：明确可延长、条件性延长、可能延长、无延长作用
• 药物影响与剂量相关，需注意药物相互作用
• 严重电解质紊乱或用延长QT间期药物时，加用高风险药物前后需监测QTc间期
• 合并多危险因素患者，谨慎用加重心律失常风险的药物组合
• 肾功能不全患者，调整可延长QT间期药物剂量
• 可通过网站查询药物QT间期延长风险

年龄因素

• QT间期随年龄增长而延长，年龄＞65岁是药物诱发QT间期延长的常见危险因素

窦性心动过缓

• 窦房结功能障碍致窦性心动过缓，增加QTc间期延长风险
• 心率与QTc间期反比关系是主要机制
• 心动过缓且服药患者，用药前仔细评估，选对QTc间期影响小的药物

电解质紊乱

• 低钾、低镁、低钙血症是危险因素
• 袢利尿剂致钾、镁、钙丢失，噻嗪类利尿剂致低钾、低镁、高钙血症
• 用利尿剂和延长QT间期药物时，监测电解质并纠正紊乱

合并临床疾病

• 甲状腺功能减退可致心电图异常，包括QT间期延长
• 其他疾病如心肌病变、心力衰竭等也可致继发性QT间期延长

先天性长QT综合征筛查

疾病概况

• 单基因突变引起的遗传性离子通道疾病
• 1型、2型和3型占携带基因突变患者95%，占表型患者75%
• 部分患者QTc间期正常仍有心脏事件风险
• 20% - 40%个体无临床症状、QTc正常，为隐性或沉默型

筛查步骤

• 采集病史：收集先证者晕厥、猝死生还等病史及家族史
• 静息心电图：尽快检查并计算QTc间期，初步筛查
• 平板运动和动态心电图：评估QT间期随心率变化，不同分型表现不同
• 基因检测：诊断与危险分层有价值，先证者一级亲属需筛查

QT间期的院内监测

监测情况

• 启用可能诱发TdP的药物
• 潜在致心律失常药物过量使用
• 新发缓慢性心律失常
• 严重低钾、低镁血症
• 不明原因晕厥合并可疑QT间期延长

监测方法

• 启用、加量或过量用延长QT间期药物，用药前后每8 - 12h监测QTc间期，可增加频率
• 监测时长依药物半衰期等因素确定
• 持续心电监测评估药物延长QTc间期作用
• 按QTc间期延长程度及表现分五级，药品报告注明风险

QT间期延长的风险评分工具

• Tisdale评分
  • 适用对象：内科监护室患者
  • 危险因素及分值：年龄≥68岁（1分）、女性（1分）等
  • 风险分层：≤6分为低危，7 - 10分为中危，≥11分为高危
• MedSafety Scan评分（MSS评分）
  • 适用对象：非重症监护室患者
  • 危险因素及分值：年龄≥65岁（1分）、女性（1分）等
  • 风险分层：9 - 11分为中危，12 - 15分为高危，≥16分为极高危
• 延长QT间期的药物相互作用风险评分（QTDDI评分）
  • 适用对象：用于识别特定高危患者
  • 具体指标及分值：年龄（51 - 75岁，1分；≥76岁，2分）等
  • 界值及预测效果：QTDDI评分≥6分，预测QTc值>500ms的敏感度为83.9%，特异度为27.5％
• RISQ - PATH评分
  • 适用对象：识别存在QT间期延长风险的患者
  • 具体指标及分值：年龄≥65岁（3分）、女性（3分）等
  • 界值及预测效果：RISQ - PATH评分≥10分，预测QTc间期延长的敏感度为96.2%，特异度为98％

QT间期延长发生TdP的高危因素及预警信号

• 高危因素
  • 心电图相关异常：QTc间期延长、T波形态异常
  • 药物相关因素：联用多种延长QT间期药物、使用利尿剂等
  • 疾病状态：急性心肌梗死、充血性心力衰竭等
  • 电解质紊乱：低钾、低镁、低钙血症
  • 年龄因素：年龄>65岁
  • 性别因素：女性
  • 遗传学因素：隐性先天性长QT综合征等
• 预警信号识别
  • QT及QTc间期延长：QTc>500ms，风险增加
  • T波、U波形态异常：T波低平、双向等
  • T波电交替：分毫伏级和微伏级

QT间期延长的临床管理

• 详细病史采集
  • 明确基础疾病
  • 对特定患者避免或调整用药
• 纠正可逆因素
  • 停用可疑药物
  • 避免联用高危药物
  • 维持电解质平衡
  • 肝肾功能不全者适当减量
• 密切监测QT间期
  • 院内用药维持QTc<500ms
  • 长期治疗定期复查心电图
• 加强院内预警及远程监测
  • 完善院内预警系统
  • 发展远程心电监测
• 先天性长QT综合征的长程管理
  • 生活方式干预：不同亚型避免特定诱因
  • 药物治疗
    • β受体阻滞剂：首选，对1型疗效最佳
    • 美西律：用于长QT综合征3型等
    • 钾盐补充：用于长QT综合征2型
    • 尼可地尔：改善复极异常
  • 左心交感神经去除术：适用于特定患者
  • ICD：降低猝死风险，但接受度差
  • 基因治疗：以基因型为基础治疗
  • 心脏移植：长QT综合征3型患儿或可获益

先天性长QT综合征临床管理

一般建议

• 生活方式干预
• 避免延长QT间期药物
• 避免电解质紊乱
• 避免心律失常诱因

药物治疗

• $\beta$ 受体阻滞剂
• 一线推荐用于长QT综合征患者
• 优先非选择性（纳多洛尔、普萘洛尔）
• 美西律
• 用于长QT综合征3型（QT间期延长）
• $\beta$ 受体阻滞剂联合美西律
• 用于高危长QT综合征2型
• $\beta$ 受体阻滞剂
• 用于合并致病性基因突变但QT间期正常者

SCD的预防

• 植入ICD
• 因室速或室颤致心搏骤停，无可逆诱因
• 服药期间仍有症状
• 高危且无症状（依据风险计算器评估）
• 不耐受或有治疗剂量禁忌
• 左侧心脏交感神经去除术
• 有症状且有ICD禁忌或拒绝ICD
• 服药后仍有室性心律失常休克或晕厥
• 风险评估
• 治疗前根据基因型及QTc间期评估
• 危险分层
• 不建议用电生理检查

TdP的急诊处理

非同步直流电复律

• 血流动力学不稳定时立即进行

药物治疗（血流动力学相对稳定）

• 静脉应用镁剂
• 成人标准用药方案及输注要求
• 儿童负荷量及维持建议
• 补钾
• 维持血钾4.5 - 5.0mmol/L
• 基线正常者补钾可能获益
• $\beta$ 受体阻滞剂
• 长QT综合征1型和2型一线治疗
• 3型应用有争议，优先普萘洛尔和纳多洛尔
• Ib类抗心律失常药
• 利多卡因、美西律用于急性治疗
• 心率调控
• 适用于特定获得性患者
• 常用手段及注意事项

患者教育及预防治疗

患者教育

• 涵盖致QT间期延长药物及相互作用
• 记录致病药物

家族筛查

• 药物诱发TdP询问个人及家族史
• 有相关病史建议亲属检查及基因检测

要点总结

药物风险

• 不同药物致QT间期延长风险不同
• 可通过专业网址查询

危险因素

• 基因易感性、高龄等多项因素

用药权衡

• 结合个体权衡药物治疗获益与风险

监测方法

• 统一监测QT间期方法

危险预警

• QTc间期延长等多种预警信号

处理措施

• 停用相关药物及采取补钾补镁等措施
• 转诊至合适医院或专科中心